Para diagnosticar la fibrosis pulmonar, la radiografía de tórax y el TAC torácico son muy típicos, en general, sobre todo el TAC, que descubre un signo que se llama patrón en celdas de colmena, en panal o apanalamiento.
La espirometría, combinada con el estudio de la difusión (DLCO) y los volúmenes pulmonares (pletismografía), es muy orientativa y además informa sobre el estadio y el pronóstico.
Las técnicas invasivas -broncoscopia, lavado broncoalveolar, biopsia transbronquial y biopsia pulmonar quirúrgica- no siempre son imprescindibles, y deberían reservarse para los casos en que esperemos resultados que influyan en el tratamiento.
El pronóstico depende de si la evolución tiende a ser rápida y del momento en que se ha diagnosticado. Las búsquedas en internet, aun siendo correctas, dan en muchos casos expectativas peores que la realidad, debido a que se basan en enfermos que ya han acudido a hospitales especializados o incluso han sido ingresados.
No hay un tratamiento totalmente eficaz. Se pueden administrar antiácidos como omeprazol, con la hipótesis de que puede influir el reflujo esofágico. También se puede administrar N-acetilcisteína a dosis altas. Ambos tratamientos son inofensivos, aunque su eficacia no está probada.
Personalmente, en la mayoría de los casos prescribo corticoides sistémicos a dosis medianas, durante poco tiempo (6-12 semanas), y evalúo la respuesta mediante estudio de función respiratoria. En caso de respuesta, continúo administrando corticoides en las dosis menores que consigan efecto. A lo largo de los últimos años se han introducido tratamientos prometedores, como por ejemplo el interferón, y que posteriormente han sido descartados. Actualmente se propone pirfenidona, cuyos resultados aún son controvertibles.
En fases avanzadas en pacientes de hasta 65 años, pero incluso hasta 70 años, debe sopesarse el trasplante pulmonar, pero se requiere gran experiencia en su indicación.
La recomendación es que, ante el posible diagnóstico de FPI, debe consultarse a un experto y ser muy cauto con la información que se encuentra en internet.
* El doctor Josep Morera Prat es neumólogo y miembro de Saluspot
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