Profesionales Por S. A. D. Lunes, 05 Agosto 2019 12:09
SEPAR

El Registro Español de Hipertensión Pulmonar incluye ya a más de 3.600 afectados por esta enfermedad rara

Con el tratamiento correcto, la supervivencia de estos pacientes supera el 70%

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El Registro Español de Hipertensión Pulmonar incluye ya a más de 3.600 afectados por esta enfermedad rara Pixabay

El Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP) ya ha incluido a más 3.640 afectados de toda España, lo que ha permitido conocer mejor las características de la enfermedad, sus principales causas y llevar a cabo diversas investigaciones en beneficio de los pacientes, según la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), que da soporte a la elaboración de este registro, ya que lo coordina la Dra. Isabel Blanco, neumóloga y miembro de SEPAR.

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad rara y grave que daña los vasos sanguíneos que llevan la sangre del corazón a los pulmones, las llamadas arterias pulmonares, ya que estas disminuyen su calibre y se vuelven menos flexibles. Debido a este estrechamiento, aumenta la resistencia al flujo de sangre en los pulmones y al corazón le cuesta más bombearla a través de estos vasos. Con el tiempo, este sobreesfuerzo del corazón puede derivar en una insuficiencia cardiaca y, finalmente, en la muerte del paciente.

Los síntomas son inespecíficos (ahogo, palpitaciones, dolor en el pecho…), por lo que pueden confundirse fácilmente con otras enfermedades respiratorias, como el asma u otros procesos cardiovasculares, y se tarda en llegar al diagnóstico un promedio de dos años. Debido a este retraso diagnóstico, la HAP se suele detectar en fases avanzadas y, a menudo, resulta limitante, suponiendo un fuerte impacto en la calidad de vida de los pacientes.

Como se explica desde la SEPAR, esta enfermedad afecta habitualmente a personas de una edad relativamente joven, en torno a los 45 años, y se considera rara porque su prevalencia en España es de 1,5 casos por 100.000 habitantes y año. "Los pacientes diagnosticados de HAP deben implicarse en su autocuidado para gozar de la máxima calidad de vida posible, dentro de las posibilidades de cada uno, y enlentecer al máximo el proceso de esta enfermedad. Entre otras medidas, además del tratamiento farmacológico, deben seguir una dieta sin sal, controlar el peso, hacer ejercicio suave y bajo control, no fumar y evitar los embarazos en el caso de las mujeres. También es aconsejable relacionarse con otros pacientes con HAP", explica la Dra. Isabel Blanco.

Objetivos del registro REHAP

"El REHAP es un proyecto multidisciplinar que tiene como misión la obtención de un registro español de datos de pacientes con hipertensión arterial pulmonar e hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, que corresponden a los grupos 1 y 4, según la clasificación actual de esta enfermedad", explica la especialista, que añade: "Los objetivos de este estudio son facilitar el intercambio de información entre especialistas, disponer de una fuente de datos que permita obtener una aproximación a la situación de la enfermedad en nuestro país, conocer la incidencia y prevalencia de la hipertensión arterial pulmonar en España y de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y homogeneizar los criterios diagnósticos, evaluar el manejo de la enfermedad en nuestro medio y posibilitar la futura realización de estudios conjuntos que permitan avanzar en el manejo de la enfermedad".

Los datos más recientes del registro

Actualmente, el REHAP cuenta con 44 miembros activos de 39 hospitales españoles, que incluyen pacientes en el registro y trabajan proactivamente en éste. Hasta la fecha, se ha incluido a un total de 3.640 afectados, de los cuales 3.489 han sido pacientes válidos y 151 no válidos, contando cada uno de ellos con un promedio de 413 variables relacionadas con su enfermedad.

Gracias a este registro, se han podido conocer mejor las distintas etiologías de esta enfermedad en nuestro país. Así, se ha visto que 1.021 pacientes (el 28% del total del registro) han desarrollado HAP por una causa tromboembólica; 768 casos de HAP (21%) son de tipo idiopático; 640 casos (18%) son debidos a una cardiopatía congénita; 578 están causados (16%) por una conectivopatía; 262 (7%) por hipertensión portal; 177 (5%) por infección por VIH; 107 (3%) por una enfermedad venooclusiva pulmonar o hemangiomatosis capilar pulmonar y 216 casos (6%) se deben a otras etiologías.

En la actualidad, en el REHAP permanecen activos 2.097 pacientes, el 58% del total de los casos incluidos; 1.182 afectados (el 32%) han muerto; 153 (4%) han sido trasplantados y 208 (6%) se han perdido en el seguimiento.

La existencia de este registro ha permitido dar un impulso a la investigación en esta enfermedad rara, destinada a conseguir un mejor conocimiento de la patología para poder diagnosticarla antes y mejor y ofrecer a los pacientes opciones terapéuticas más adecuadas. Y es que, como se destaca desde SEPAR, la supervivencia de los afectados por esta enfermedad es superior al 70% a los tres años con el tratamiento correcto.

Hasta la fecha, se han publicado seis artículos relacionados con el REHAP; hay otros dos en revisión por parte de las revistas científicas; se han presentado 64 abstracts en distintos congresos nacionales e internacionales y existen también doce proyectos en marcha; además, el registro ha servido para desarrollar dos importantes investigaciones de índole molecular y genético a partir de muestras del biobanco de pacientes con hipertensión pulmonar con base en los datos clínicos del REHAP.

Importancia de mantener el registro vivo y actualizado

El reto de presente y de futuro más importante en referencia al registro REHAP es "mantener este registro vivo y actualizado a nivel nacional", destaca la Dra. Blanco, quien hace una llamada a los especialistas que participan en él recordando que para desarrollar "nuevas líneas de investigación y comprender mejor la enfermedad, en el REHAP se necesita incluir bien la situación inicial de los pacientes, la supervivencia y su evolución a largo tiempo; en particular, un punto muy importante para conseguir que el registro tenga una calidad excelente y poder participar en estudios de alto interés científico es tener actualizados todos los seguimientos anuales de los pacientes".

"Este tipo de registros deberían servir para identificar a los supervivientes y buscar dianas para mejorar la enfermedad, pues hay muchos casos prevalentes; también sirven para testar escalas de riesgo y objetivos terapéuticos, así como para la vigilancia epidemiológica y dar soporte a la investigación básica, traslacional y clínica. Asimismo, podrían ayudarnos a responder a preguntas importantes en el manejo de la hipertensión pulmonar, aún no bien resueltas, como la relación entre HAP y cardiopatía congénita, embarazo y ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea)", señala la Dra. Blanco.

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