La FPI preferentemente la vemos en pacientes mayores, de 60 a 80 años, y por su frecuencia se la considera una enfermedad huérfana, aunque cuando se suma la prevalencia de la FPI y la del resto de las fibrosis secundarias de causa conocida, casi llega a conseguir una prevalencia de enfermedad no huérfana: 1 por cada 5.000 habitantes.
Entre las causas bien conocidas de fibrosis pulmonar están las producidas por exposición intensa al amianto (asbestosis) y a sílice y silicatos (silicosis). Actualmente ha disminuido su frecuencia gracias a las medidas de protección y a las mejoras higiénicas laborales. Algunos fármacos, como la amiodarona, entre otros. Exposición mantenida a material orgánico relacionada con profesión o hobby (cuidadores de palomas, granjeros, trabajos agrícolas con exposición al heno y muchas otras), motivo por el que la anamnesis (historia clínica) tiene que ser detectivesca.
La fibrosis pulmonar a veces puede aparecer en fases avanzadas de otras enfermedades, como por ejemplo en la sarcoidosis, la esclerodermia, la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren, el lupus o la enfermedad de células de Langerhans.
Aunque el tabaco fundamentalmente produce enfisema, actualmente se considera que un 15 % de las FPI están producidas por hábito tabáquico, provocando una combinación de fibrosis y enfisema difícil de diagnosticar.
Cuando se hacen estudios epidemiológicos, la profesión más frecuente entre los pacientes diagnosticados de FPI es la metalúrgica. Continuamente se describen nuevas causas, como la producida por el síndrome de Ardystil (Alicante), o bien como en Nueva York, donde ocurrió en una industria de fabricación de alfombras con fibra artificial, o la más reciente, descubierta en Corea, en niños expuestos a vaporización de desinfectantes, que ya han sido prohibidos.
Los síntomas principales son: la disnea (ahogo a los esfuerzos), sobre todo en cuestas, que se va haciendo progresiva y, en ocasiones, tos persistente, muy molesta (le temo a la tos con que debuta un paciente mayor, no en jóvenes).
Puede haber una deformación progresiva de la punta de los dedos o uñas, y el médico puede auscultar unos crujidos muy típicos comparados al despegar del velcro.
* El doctor Josep Morera Prat es neumólogo y miembro de Saluspot
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